Centre de référence Syndrome Transfuseur-Transfusé

La maternité de Necker vous accompagne dans le respect de votre projet de naissance avec toute la sécurité d’une maternité de niveau III.

Obstétrique-maternité, chirurgie médecine et imagerie foetales

Centre de référence Syndrome Transfuseur-Transfusé

Présentation du centre de référence Maladies Rares Syndrome Transfuseur-Transfusé

Le centre de référence sur le syndrome de transfusion transfuseur-transfusé (STT) est coordonné par le Pr Yves Ville, chef de service de la maternité Necker-Brune.

Qu’est-ce que le Syndrome Transfuseur-Transfusé ?

Le Syndrome Transfuseur-Transfusé est une séquence malformative et fonctionnelle survenant dans les grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques. Elle s’explique par un déséquilibre hémodynamique grave qui s’établit en raison de la présence d’une vascularisation partagée au sein d’un placenta unique pour 2 jumeaux (les anastomoses).

La prise en charge optimale du syndrome repose sur un traitement de chirurgie intra-utérine placentaire réalisé par voie endoscopique.

Cette intervention consiste à introduire un endoscope dans la cavité amniotique du fœtus « transfusé » puis à identifier et à coaguler les vaisseaux anormaux à l’aide d’une fibre laser passée dans le canal opératoire de l’endoscope. L’intervention est réalisée sous anesthésie locale ou péridurale de la femme enceinte.

Contacter le centre de référence : stt.necker.ipp@gmail.com

Votre prise en charge au centre de référence STT

Vous serez adressée dans ce centre de référence par le médecin qui suit votre grossesse.

Votre arrivée :

  • Votre dossier sera constitué à partir des examens et échographies effectués depuis le début de la grossesse. Une évaluation échographique complète des fœtus sera réalisée (biométrie, fonction cardiaque, morphologie cérébrale et doppler). Cette dernière déterminera la prise en charge la plus adaptée. S’il y a une intervention à réaliser, elle peut être faite le jour même ou le lendemain, en fonction de votre heure d’arrivée et de la disponibilité des médecins.

L’intervention :

  • Une fois installée au bloc opératoire, une nouvelle échographie sera réalisée afin de s’assurer que les fœtus n’ont pas bougé. Sous anesthésie locale et contrôle échographique, le médecin pratique une légère incision à l’endroit prédéterminé, et introduit dans le sac amniotique du fœtus receveur le trocard (instrument servant à faire passer le foetoscope (3mm)), puis le foetoscope. Toutes les anastomoses repérées entre le jumeau donneur et receveur sont coagulées. Le liquide amniotique en excès est drainé. Si vous avez donné votre consentement au préalable, un peu du liquide amniotique prélevé est utilisé pour la réalisation du caryotype (nombre et structure des chromosomes).
  • Pour finir l’intervention, le médecin effectue une nouvelle échographie de contrôle et s’assure de la vitalité des fœtus, de l’absence de sang dans le liquide amniotique et de la quantité de liquide amniotique. Enfin, l’incision sur votre ventre est suturée d’un point. Le médecin vous prescrit un médicament pour éviter les douleurs abdominales.

Après l’intervention :

  • Vous restez hospitalisée sous surveillance environ 48 heures. Des échographies sont réalisées quotidiennement, afin de mesurer, notamment, les vitesses sanguines cérébrales des fœtus. Une sage-femme ou infirmière vous accompagnera dans votre prise en charge. Durant votre séjour ou après celui-ci, vous pouvez, si vous le souhaitez, rencontrer une psychologue ainsi que des pédopsychiatres. Ils sont présents pour vous aider, vous écouter et vous soutenir dans les moments que vous traversez.

A votre sortie :

  • Votre suivi et votre accouchement peuvent aussi bien être assurés dans votre région qu’à l’hôpital Necker- Institut de Puériculture de Paris. Une surveillance échographique est réalisée chaque semaine par votre échographiste. Ce suivi permet le cas échéant de dépister rapidement une récidive du syndrome, et de vérifier le bon développement des fœtus. En cas d’anomalie, votre échographiste évalue avec nous la situation et la conduite à tenir.
  • A 32 semaines d’aménorrhée, une IRM cérébrale fœtale (examen radiologique, sans danger pour la femme enceinte et le fœtus) vous sera proposée pour écarter toute suspicion de lésions cérébrales. Il vous sera proposé de programmer votre accouchement vers 34 semaines d’aménorrhée, terme qui pourra être réévalué par l’obstétricien qui suit votre grossesse.